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铜中毒引起的溶血性贫血

概述：铜为重金属，工业上与铜本身接触并不出现急性或慢性中毒。但铜的化合物如硫酸铜、乙酸铜、氯化铜等其毒性比铜本身大可引起中毒，临床上所见到急性铜中毒并伴有溶血者常见于以下几种情况：

1.硫酸铜治疗失误而引起的中毒如以硫酸铜作为催吐剂用于抢救服毒患者(一般催吐剂量为500mg)，若剂量大于1～2g即引起铜中毒。又如皮肤受黄磷灼伤，治疗上常以5%硫酸铜清创，若用它较长时间或较大面积湿敷创面，可由皮肤吸收而发生中毒。

2.摄入过量的硫酸铜(误服或企图自杀)或乙酸铜(用含有铜绿的铜器存放食物)而造成的中毒。

3.意外早年曾有报道血液透析时由于透析液碱性太强，以至于溶解透析机器上的铜而引起中毒。

4.肝豆状核变性(Wilson病) 是人类疾病中无机铜引起溶血的代表性疾病。患者可发生血管内溶血。因先天性酶缺陷，肝内铜代谢异常，过量的铜沉积于组织还可引起肝、肾、脑等组织的损害。个别患者在疾病早期(儿童或青少年期)疾病尚未被诊断时，可因大量无机铜进入血液而发生急性溶血性贫血，成为疾病的首发症状。

流行病学

流行病学：目前暂无相关资料

病因

病因：铜中毒。

发病机制

发病机制：铜是生命必需的微量元素之一，缺乏及过量均对机体有害。正常人自肠道吸收的铜在血清中与白蛋白疏松结合并进入肝脏，大部分铜再转与α₂球蛋白巩固地结合形成铜蓝蛋白(称为间接反应铜)，一部分铜由胆管排泄，小量铜由尿中排出，仅有一小部分继续留在血循环中(称为直接反应铜)。当摄入体内的铜超过肝脏的处理能力，铜(直接反应铜)就释放入血。已知红细胞内主要还原作用是在磷酸戊糖旁路过程中完成的。戊糖代谢途径提供还原型谷胱甘肽(GSH)和还原型辅酶2(NADPH)，二者有保护红细胞内巯基和血红蛋白免受氧化损伤。有人认为铜能与红细胞膜的巯基结合使红细胞内GSH减少，又认为铜严重抑制6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)活性，G-6-PD是戊糖代谢途径的关键酶。由于红细胞内存在的抗氧物质减少，氧自由基可对血红蛋白及红细胞膜造成损伤，使红细胞可变形性降低、膜渗透性增加，因而使红细胞寿命缩短。

临床表现

临床表现：主要表现为皮肤巩膜感染，酱油色尿等溶血症状及贫血表现。

并发症

并发症：严重时可出现黄疸、肝肾功能不全、肝肾功能衰竭。

实验室检查

实验室检查：

1.外周血血红蛋白及红细胞减少，网织红细胞增多，白细胞及血小板正常。

2.血清结合珠蛋白降低，血胆红素增高，血浆游离血红蛋白增多。

3.尿液检查血红蛋白尿、含铁血黄素尿。

4.口服铜盐急性中毒时，血清铜、铜蓝蛋白及尿铜高于正常，而肝豆状核变性患者的血清铜蓝蛋白是降低的。血清铜氧化酶降低，直接反应铜及尿铜增高。(正常参考值：血清铜0.015～0.034mmol/L；铜蓝蛋白280～560mg/L；尿铜0.24～0.48μmol/24h)。

其他辅助检查

其他辅助检查：根据病情、临床表现及症状体征选择心电图、B超、X线、肝肾功能及骨穿、生化等检查。

诊断

诊断：根据病史及临床表现结合实验室检查即可诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断：目前暂无相关资料

治疗

治疗：口服铜盐中毒时可用硫代硫酸钠洗胃，并给予牛奶、鸡蛋清口服保护胃黏膜；可用依依地酸钙钠 (金属铬合剂)解毒；对症治疗如输液、维持水电解质平衡、保护肝肾功能等。肝豆状核变性合并溶血，其发作通常是短暂的，并且有自限性，但个别患者溶血表现严重，并反复发作。治疗可用青霉胺以促进铜排泄及终止溶血发作。

预后

预后：目前暂无相关资料

预防

预防：避免或者减少接触硫化铜、硫酸铜，肝豆状核变性的患者应及早发现给予治疗。

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